病例：（提供：医院影像科）
[概述]
心肌桥(myocardialbridge,MB)是一种常见的先天性发育异常,表现为心外膜冠状动脉部分或完全性被心肌组织包埋,该节段血管称为壁冠状动脉(muralcoronaryartery),而包绕此段血管的心肌则被称为心肌桥。MB绝大部分均位于前降支,有创性冠状动脉造影中MB的发生率为0.5%~2.5%,而在冠状动CT血管成像和尸检研究中，MB的发生率高达15%~85%。这种发生率的差异主要是由于不同影像学方法对于检出MB的差别所致。ICA需要观察到心肌桥动态收缩压迫才能做出诊断,而CCTA由于可清晰显示心肌与壁冠状动脉的解剖关系,故即使没有明显收缩压迫的MB,CCTA也能做出明确的诊断。因此不难理解CCTA和尸检研究中,MB的发生率要显著高于ICA的发现。
大部分MB并不引起血流动力学改变,其临床预后较好,但少部分MB仍会引起心肌缺血、急性冠状动脉综合征、冠状动脉痉挛、心律失常以及心源性猝死。
MB的病理生理改变:取决于其解剖特性以及是否存在收缩压迫。MB的深度和长度与收缩压迫呈正相关;同时，壁冠状动脉表面覆盖心肌纤维的排列.方向和是否存在疏松结缔组织包绕,也均与收缩压迫相关。在显著收缩压迫的MB患者中，壁冠状动脉在收缩期受到心肌组织的挤压,管腔可呈一过性重度狭窄改变,而舒张期随着心肌压迫的解除,管腔可恢复正常。但在伴有左心室肥厚的患者中,管腔压迫可持续至舒张中-末期，导致舒张充盈功能障碍,以及下游心肌缺血。此外,由于MB近端的管腔血流动力学亦受到影响,管壁剪切力降低,导致血管内皮受损、易引起粥样硬化斑块形成。
不引起收缩压迫的MB患者多为无症状。伴有显著收缩压迫的MB患者可表现为劳力性胸痛、急性冠状动脉综合征、冠状动脉痉挛、运动相关的室性心动过速、晕厥、甚至心源性猝死。
[影像检查技术与优选应用]
CT是临床诊断MB最常用的无创性影像学方法,ICA则是评价MB动态收缩压迫程度的“金标准”,而MB有无血流动力学意义，仍需要功能学检查,如负荷CMR、负荷SPECT心肌灌注、CT-FFR等进行评估。
[影像学表现]
1.冠状动脉CTA冠状动脉CTA(CCTA)是诊断MB最准确、且应用最广泛的无创性放射影像学方法。CCTA诊断MB的直接征象是血管长轴位冠状动脉走行于心肌内,短轴位图像显示冠状动脉环周被心肌所包绕。除了明确有无MB外，CCTA的价值还在于解剖细节的测量,包括MB深度和长度。MB根据被心肌包埋的程度可分为不完全型(部分包埋)、浅表型(深度1mm)和深包埋型(深度≥1mm)。目前认为深包埋型和较长的MB更易发生收缩压迫,与MB引发的心肌缺血相关。此外,如CCTA扫描时能获得较好图像质量的收缩末期数据(30%~40%R-R间期),还可进行收缩压迫程度的评价,间接判断MB是否具有血流动力学意义。
2.冠状动脉造影冠状动脉造影是评价MB收缩压迫程度的“金标准”。收缩期可见MB“挤牛奶效应”(milkingeffect),管腔受压显著狭窄;舒张期则管腔部分或完全充盈恢复(图3-9-19)。ICA显示的收缩压迫程度与患者症状及心肌缺血相关,但无法直接评估MB的血流动力学意义。
3.功能学评估CTP、CMR或SPECT负荷心肌灌注是无创性评价MB血流动力学意义的方法。引起心肌缺血改变的MB表现为负荷心肌灌注图像上,相应供血心肌节段的可逆性灌注缺损。因此该检查可用于CCTA明确有MB的患者,作为进一步评估血流动力学意义的影像学方法。图3-9-20为一例前降支肌桥,CTP示相应心肌节段灌注减低。
[诊断要点]
CCTA是目前无创性诊断MB的主要方法。在血管短轴位或曲面重建中观察到冠状动脉节段性表面为心肌组织所覆盖即可诊断为MB。但值得注意的是,冠状动脉在走行上通常紧邻心肌,在横断面图像上有时无法观察到血管与心肌之间的心外膜脂肪组织,从而不能准确判断血管与心肌的解剖关系。血管短轴位图像是显示解剖结构最准确的重建方法,可明确管壁与心肌之间是否存在心外膜脂肪组织相间隔,以及心肌桥的深度。CCTA的优势在于解剖细节的评估,在诊断中应测量心肌桥的深度和长度。同时，如CCTA的采集时间窗,包括收缩末期和舒张中期,在图像质量良好的情况下,可对MB动态收缩压迫的程度做出评价。
[鉴别诊断]
心肌桥是一种先天性发育异常，由于其临床表现与缺血性心脏病类似,需与冠状动脉粥样硬化病变引起的管腔狭窄导致的冠心病相鉴别。冠心病导致的管腔狭窄大多都有病变处的冠状动脉粥样硬化斑块,而心肌桥一般不合并粥样硬化斑块,其管腔狭窄是由于管腔被心肌包埋,随心动周期变化受压迫导致的。另外冠状动脉造影时显示的典型的“挤牛奶征”可明确心肌桥的诊断。
文章节选自《中华影像医学心血管系统卷》
总监：*德胜、范红燕
图文审核：张联合
图文编辑：倪洪涛
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