患者，男性，24岁，保安。主因“突发意识丧失20分钟”年6月11日入院。患者年6月11日9:00左右在值班时无明显诱因突然倒地，呼之不应，当时无肢体抽搐及二便失禁，在场同事发现患者呼吸、心跳停止，立即给予心脏按压，约10余分钟后患者恢复呼吸、心跳，由急救人员送至我院急诊，途中出现小便失禁，四肢间断抽搐。
诊治经过：头颅MRI示双侧额顶叶、右侧颞叶白质多发腔隙灶。超声心动未见节段性室壁运动异常、室壁肥厚等异常改变。肺栓塞CT排除肺栓塞。心电监测示频发室早、短阵室速，呈左束支阻滞图形，请电生理会诊后考虑室速定位为右心室流出道，见图67-1，目前无器质性心脏病证据，不除外特发性室速(idiopathicventriculartachycardia,IVT)引起恶性室性心律失常，建议进一步检查，除外致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy，ARVC），待病情稳定后可考虑行射频消融术。
图67-1心电图诊断为短阵室速，室速定位为右心室流出道。
入院后给予呼吸机辅助通气、抗感染、保护心脑细胞等对症支持治疗，先后应用利多卡因、美心律、美托洛尔、胺碘酮等控制心律失常。患者入院后第3天神志清楚，监测室性心律失常较前减少。复查超声心动示右室心尖部室壁相对变薄约7.px，且局部稍膨出，考虑右室心肌病可能性大，建议心脏核磁明确诊断。但因经济原因，住院期间患者未能进一步行电生理及心肌核磁检查，后出院心内科随诊。
心源性猝死（suddencardiacdeath,SCD）是指急性症状发作后1小时内发生的以意识骤然丧失为特征的，由心脏原因引起的自然死亡。SCD是严重的公共卫生问题。全世界每分钟约有3.4人死于SCD，心脏骤停4～6分钟后脑细胞便会发生不可逆性死亡，因此，在患者发病后的4～6分钟内是否进行有效的心肺复苏是决定其预后的关键。80%的SCD发生在院外，而等待专业抢救人员到场往往错过了抢救的最佳时机，因此，在全民范围内普及基础的心肺复苏技术，即使是简单的心脏按压，有时却能在第一时间内留住患者的生命。本病例之所以最后能完全康复，最大程度上获益于同事在第一时间对其施行心脏按压。
致心律失常性右室心肌病(ARVC)为遗传性原发性心肌疾病，呈常染色体显性遗传，为运动猝死中常见的病因，占年轻者猝死的20%，大部分病例死亡时的年龄＜40岁。年4月欧洲心律失常学会第五次年会公布了最新的ARVC诊断标准，概括起来由以下几方面组成：⑴通过二维超声、MRI或右室造影发现右室局部无运动、运动减低或室壁瘤；⑵室壁组织活检显示心肌细胞不同程度地被纤维组织或脂肪组织取代；⑶心电图异常：典型的心律失常表现为左束支阻滞型室性心动过速。⑷有阳性家族史。本病例室早及室速表现为左束支阻滞图形，超声提示右室心尖部室壁相对变薄，局部稍膨出。患者有院外猝死发作，结合超声及心电图表现，不除外ARVC诊断，遗憾的是未能行MRI检查进一步确诊。
特发性室速(IVT)是指目前的诊断技术未能发现明确器质性心脏病临床证据，且无促心律失常因素存在的室性心动过速。根据心动过速的起源部位，将其分为起源于右心室的IVT和起源于左心室的IVT。临床上以起源于右心室流出道及左心室间隔部的IVT最为常见。本病例如进一步检查除外了ARVC，应考虑此诊断。
ARVC和IVT的治疗都包括了药物治疗和射频消融术，有条件的患者应尽早进行射频消融治疗。植入心脏自动复律除颤器(ICD)能预防室性心动过速及室颤的发生，降低猝死率。有文献报道1例26岁的ARVC患者，曾发生晕厥2次，应用抗心律失常药物效果不佳，建议行射频消融治疗，亦因经济原因耽搁，在骑自行车时发生猝死。
本病例因在院外发作室性心律失常而导致阿斯发作，因心肺复苏及时最终抢救成功，成为猝死幸存者，从而证明培训院外非医务人员进行心肺复苏有着重大的意义。但因病因未除，如不采取措施终止室性心动过速发作或预防性植入ICD，患者再次猝死的可能性很大。
病例来源：医院急诊科
作者：周倩云朱继红
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