广州市妇女儿童医疗中心介入血管瘤科
记得一位患儿母亲曾说：“每一位KM综合征患儿的治疗史都是一段坎坷不平的辛酸血泪史”，确实如此！谭博士常常深夜徘徊于病区的长廊，叹息知识的有限、医学的无助！医学名师特鲁多曾说：“有时去治愈，常常去帮助，总是去安慰”！KM综合征治疗仍十分棘手。近几年来，西罗莫司越来越频繁地出现在医生们的治疗选择及文献报道中，其究竟为何方神圣？谭博士将与大家一起来探讨。
西罗莫司其实是一种“老药”，在临床上已应用了30多年，早期作为肾移植术后抗排斥药，也有研究发现其作为恶性肿瘤的辅助性药物也有一定疗效。
年，JulieB等报道采用西罗莫司成功治愈一例难治性KM综合征，此例病例曾接受过大剂量激素冲击、长春新碱、介入栓塞、局部注射及心得安等治疗，仍不能控制病灶增大及血小板持续下降。在接受西罗莫司治疗10个月后病灶已彻底消退。
年，HammillAM等又报道了一例难治性KM综合征，曾接受过激素、长春新碱、干扰素、环磷酰胺及介入栓塞等治疗均无效，最后求助于西罗莫司，目前已治愈。
年，一名德国医生报道了成功采用西罗莫司治愈1例顽固性KM综合征。
此后，西罗莫司治疗KM综合征引起了人们的广泛