资料来源
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[3]黄旭.嗜铬细胞瘤相关心跳骤停1例[J].承德医学院学报,,41(02):-.DOI:10.21/j.cnki.cyxb..02..
患者,男性,71岁,因“反复头晕20天,再发3小时”于年4月21日17:30就诊。患者20天前出现反复头晕,伴周身乏力;偶有胸痛、心悸,多于活动后出现。曾于外院就诊,外院诊断为:“急性心肌梗死?”“低血压状态”。因患者状态较差未子冠状动脉影像学检查,药物治疗后未见明显好转,并出现咳嗽、少痰,无咯血症状,略缓解后出院继续口服药物治疗。
就诊当日下午14:00如厕起身后再发头晕,伴有周身无力、瘫倒并无法起身。家属紧急送至我院急诊,急诊室测血压低,并呕吐1次。病程中无晕厥、黑朦等其他症状;长期便秘、便黑。患者既往有冠心病、双下肢动脉硬化病史;糖尿病病史3年;肺占位病史20d;有大量吸烟史,否认酗酒史;否认手术史及药物过敏史。入院查体时一般状态差;血压77/52mmHg;口唇发绀;周身皮温低;心音弱,心率次/分;双下肢无水肿。
入院时心电图示:室性心动过速,广泛ST-T改变。超声心动图示:左心室射血分数60%;左室心尖稍厚、约13.2mm,考虑左室心尖肥厚型心肌病。肾上腺CT示:右侧肾上腺占位性病变,呈椭圆形软组织密度影,边界清楚,病变大小约3.2cm*2.3cm,其内密度均匀。
肺CT示:右肺门占位性病变,考虑中央型肺癌可能。肺动脉CT血管成像示:右肺门占位包绕侵袭右肺动脉,右肺动脉及右肺中叶动脉管腔明显变窄。冠状动脉CT血管成像示:冠状动脉多支管腔轻度狭窄。头部CT示:右枕低密度影,考虑缺血性改变,腔隙性脑梗死,老年性脑萎缩。
下腹部CT示:右肾条片状及类圆形低密度影,左肾盂旁囊肿。Holter示:窦性心律;房性早搏次(包括室内差异性传导)ST-T改变。腹部和胃肠彩色多普勒超声、双上肢血管彩色多普勒超声、盆腔CT、上腹部CT未见明显异常。
实验室检查提示:N末端B型利钠肽原pg/ml,TnI.70pg/ml,降钙素原1.53ng/ml,血肌酐.8μmol/L,血尿素14.52mmol/L,癌胚抗原4.75ng/ml,铁蛋白.40ng/ml,CA-.39ng/ml,鳞状上皮癌抗原2.6ng/ml,RH血型阴性,空腹血糖22.17mmol/,总胆固醇7.63mmol/L,低密度脂蛋白胆固醇4.96mmol/1,脂蛋白a.2mg,总蛋白54.5%L,白蛋白24.5%,游离甲状腺素0.62ng/dl,超敏促甲状腺素26.UIU/ml,粪隐血试验+++,梅毒螺旋体抗体(+),艾滋病病毒抗原/抗体(+)。高血压五项未见明显异常。
基于患者的症状、体征和辅助检查结果给予患者“心源性休克,室性心动过速,左室心尖肥厚型心肌病,冠心病,双下肢动脉硬化,2型糖尿病,糖尿病肾病,左肾囊肿,高脂血症,低蛋白血症,甲状腺功能减退症,右肺门占位右肾上腺占位,梅毒,艾滋病”的诊断。
因患者入院时血压过低(77/52mmHg),给予患者0.9%氣化钠注射液ml+重酒石酸去甲肾上腺素8mg,以10ml/h速度泵入。在泵入去甲肾上腺素的情况下,患者出现高血压与低血压危象交替发作,在10分钟内血压自63/45mmHg骤升至/mmHg并骤降至95/67mmHg,每日可反复发作数次。血压骤升时患者诉头晕,骤降时诉头痛。血压波动时患者心率多维持在正常水平,约70~80次/min。
因患者血压剧烈波动请多科会诊,意见如下:(1)肿瘤科会诊意见:右肺门占位考虑中央型肺癌可能,右肾上腺肿瘤;患者低血压不除外与肿瘤压迫有关。(2)泌尿外科会诊意见:右肾上腺肿瘤,考虑嗜铬细胞瘤可能,建议检查血尿儿茶酚胺,定期复查肾上腺CT。(3)内分泌科会诊意见:血压剧烈波动考虑嗜铬细胞瘤可能,不除外甲状腺功能减退症对血压的影响。
将会诊意见告知患者及家属,予停用去甲肾上腺素后,患者血压渐平稳,稳定于/65mmHg,24h尿香草扁桃酸umol/d。血去甲变肾上腺素.3pg/ml,血变肾上腺素.7pg/ml,血3-甲氧基酪氨酸26.4pg/ml,符合嗜铬细胞瘤特征。家属因患者病情复杂、状态较差拒绝进行进一步检查,患者病情医院姑息治疗。
本例患者为老年男性,基础疾病多,病情复杂。因一般状态差,家属拒绝进一步检查选择姑息治疗,故依据现有病例资料,在复杂的病情中剖析患者高血压与低血压交替发作危象的原因,对于改善患者生存质量、减轻患者痛苦具有重要意义。
高血压与低血压交替发作是嗜铬细胞瘤危象一种较为少见的特殊类型,有可能因短时间内血压的大幅度频繁波动引发休克、心肌梗死等,进而导致患者的死亡。肾上腺CT可见右侧肾上腺密度均匀的3.2cm*2.3cm占位性病变,血尿儿茶酚胺检测增高,符合肾上腺髓质嗜铬细胞瘤诊断特征。
嗜铬细胞瘤可以分泌一种或多种儿茶酚胺激素或前体,通常以阵发性高血压为主要症状。此前的报道认为嗜铬细胞瘤出现高、低血压交替发作可能与以下原因有关:(1)血压骤升后反射性兴奋迷走神经中枢导致血压降低;(2)嗜铬细胞瘤释放多巴胺,抵消去甲肾上腺素的升压作用,或以释放与血压呈负相关的结合型多巴胺为主;(3)大量儿茶酚胺引起血管剧烈收缩,导致有效血容量下降和血压降低;(4)瘤体出血、坏死引发儿茶酚胺分泌骤减,导致有效血容量不足;(5)长期、剧烈收缩的小动脉对儿茶酚胺的灵敏性降低;(6)肿瘤(肾上腺肿瘤或肺肿瘤)可能分泌多种血管扩张物质,引起血管扩张致血压降低;(7)大量释放的儿茶酚胺引发较为严重的心律失常心功能不全,导致心输出量锐减引起血压降低。
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